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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
从主厨到自创品牌：台湾面包冠军林育玮北京再出发******
中新社北京1月31日电 题：从主厨到自创品牌：台湾面包冠军林育玮北京再出发
中新社记者 李晗雪
2013年，当多数大陆消费者还闻所未闻“软欧包”、也尚不习惯以更高价格购买“不过是早点”的面包，以原麦山丘为代表的烘焙品牌横空出世，一度掀起“跨城代购”的热潮。当时的行政主厨、台湾地区面包大赛冠军林育玮，曾是原麦山丘品质保证的金字招牌。他从2012年便自台湾搬到北京加入原麦山丘，参与其初创到成熟的过程；但在2019年，林育玮选择了离开带来过无限风光的原麦山丘，自创烘焙品牌，重新出发。
资料图为林育玮制作面包。 中新社发 㞭客烘焙 供图林育玮近日接受中新社记者专访，聊起从初来北京到自创烘焙品牌的十年经历。
在原麦山丘工作的几年，林育玮从零开始熟悉大陆市场，了解到消费者希望吃到无香精色素的“原始”面包，他也是因此开发出“返璞归真”的软欧包产品。那时很多消费者关注到原麦山丘，正是因为这类“质朴面包”的稀缺性。
随着这种新烘焙标准的树立，几年间，大陆烘焙市场有了明显变化和成长，以店内新鲜烘焙与优质健康食材为卖点的手工面包店越来越多，“懂面包”的消费群体越来越大。林育玮认为，这是市场优化的标志。
资料图为㞭客烘焙店内陈列的烘焙产品。 中新社发 㞭客烘焙 供图林育玮表示，随着原麦山丘成长为成熟品牌，相应地不易再作太多新的尝试与改变；但作为面包师，他希望不断研究开发各类面包甜点，也希望消费者对他有新的了解。因此，2019年与原麦山丘合约期满时，他决定突破自己，重新创业。
2020年，林育玮与合伙人筹备自创烘焙品牌。这一次，他的身份从主厨变为创始人，这意味着除了产品研发，还要承担成本控制、人员培养等管理工作，压力更大。但过去八年积累的人脉与顾客群，给了他自立门户的底气。2021年8月，林育玮与合伙人在北京751艺术区开启了第一家“㞭客烘焙”。
资料图为㞭客烘焙的店铺。 中新社发 㞭客烘焙 供图㞭客的“㞭”字，巧妙化用了店铺所在的大山子社区名称，同时也是诚意“待客”的谐音。新店主打高品质吐司，同时售卖从欧包、曲奇到甜点几乎全品类的烘焙产品。对林育玮来说，这是一个更能实现想法的空间。他将面包作为一种生活方式分享给顾客，比如鼓励大家探索白吐司的100种吃法。他几乎每天都去店里，与顾客聊聊天，大部分时间则泡在厨房。
2021至2022年的疫情起伏，对新开业的店铺有更大的挑战。林育玮坦言疫情期间损失很重，但并未改变他在北京创业的信心，因为“消费者记得我们”。许多老顾客从他在原麦山丘工作时就一直喜爱他的产品，“㞭客”开张后也继续光顾；有住得远的顾客团购下单，还有顾客疫情中买一大单面包囤在家里。忠实顾客的支持和正向反馈，让他相信难关会过去。
在北京经营烘焙的压力，慢慢转为动力与活力。林育玮说，北京的生活步调是有点快，但对服务业来讲是好事，因为业者需要不断随之更新迭代、寻找新的商业资源。另一方面，他在北京结交到许多烘焙师朋友，大家定期聚会、探店，并且彼此间并不觉有竞争关系，反而是互相分享技术、讨论产品改进，“因为北京够大，大家各有各的特色与顾客群”。
资料图为林育玮制作面包。 中新社发 㞭客烘焙 供图“在北京生活很充实，现在回台湾像是休假。”今年春节，林育玮回台湾过年，也是在历经疫情中的创业初期后，有机会沉淀下来、思考未来发展。他对疫情后的大陆市场很乐观，今年打算去更多城市考察学习，同时还准备拓展新店，呈现更丰富的产品。他说，㞭客不会满足于做一间服务地方的精致小店，“未来，我们会朝着连锁专卖店去突破。”(完)
（文图：赵筱尘 巫邓炎） [责编：天天中] 阅读剩余全文（）  视觉焦点
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